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신경질환4

진행성 핵상안근마비(PSP) - 눈부터 몸까지 멈추는 퇴행성 뇌질환 진행성 핵상안근마비(Progressive Supranuclear Palsy, PSP)는 뇌의 여러 부위가 점진적으로 손상되면서 발생하는 퇴행성 신경질환입니다. 1960년대에 Steele, Richardson, Olszewski에 의해 처음 보고되어 '스틸-리차드슨-올스제위스키 증후군'으로도 불립니다.이 질환은 주로 중뇌, 기저핵, 소뇌, 대뇌피질 등 뇌의 중요한 움직임 조절 영역에서 신경세포가 손상되며, 이로 인해 보행 장애, 안구운동 마비, 인지 및 성격 변화 등의 복합적인 증상이 나타납니다.주요 증상초기에는 단순한 균형 장애, 말 느림, 쉽게 넘어짐 등의 증상으로 시작됩니다. 하지만 질병이 진행되면 아래와 같은 증상들이 동반됩니다.눈 움직임 장애: 특히 수직 방향으로 눈을 움직이기 어려워짐보행 이상:.. 2025. 9. 10.
강직인간증후군(Stiff-person syndrome)이란? 증상부터 치료까지 정리 강직인간증후군은 매우 드물고 만성적인 자가면역성 신경근육 질환으로, 시간이 지나면서 몸의 근육이 점점 뻣뻣해지고, 고통을 동반한 근경련이 반복적으로 나타나는 질환입니다. 이 질환은 남성보다 여성에서 더 많이 발생하며, 주로 40~70세 사이에서 발병합니다.이 질환은 처음에는 단순한 근육통이나 불편감에서 시작될 수 있지만, 점차 진행되면서 근육의 강직이 몸 전체로 확산되고, 심각한 경우에는 거동이 어려워질 수도 있습니다. 자가면역 질환과의 연관성이 높으며, 특히 제1형 당뇨병이나 갑상선 질환, 백반증 등과 함께 나타나는 경우가 많습니다.주요 증상강직인간증후군의 대표적인 증상은 근육의 지속적인 긴장(강직)과 고통을 동반한 반복적인 근경련입니다. 초기에는 등, 목, 고관절 등에 뻣뻣함이나 통증이 나타나며, 시.. 2025. 9. 7.
유전성 운동 및 감각 신경병증(HMSN, 샤르코-마리-투스병) 원인·증상·치료 가이드 유전성 운동 및 감각 신경병증 (Hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN)은 운동신경과 감각신경이 손상되어 손발의 근육이 위축되고 감각 이상이 나타나는 희귀 유전 질환입니다. 대표적으로 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease, CMT)과 동일한 질환군으로 분류됩니다. 이 병은 1886년 샤르코(Charcot), 마리(Marie), 투스(Tooth)에 의해 처음 보고되었으며, 전 세계적으로 인구 100,000명당 최대 40명 정도의 유병률을 보입니다. 남녀 구분 없이 발생할 수 있으며, 유전성 신경질환 중 비교적 흔한 편에 속합니다. 주요 증상 (Symptoms)HMSN 환자는 손과 발의 근육 위축 및 약화를 특징으로 하며, 발 모양이.. 2025. 8. 27.
유전성 운동 및 감각 신경병증(HMSN, 샤르코-마리-투스병) 원인·증상·치료 총정리 유전성 운동 및 감각 신경병증(Hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN)은 운동신경과 감각신경의 이상으로 인해 손과 발의 근육이 위축되고 변형되는 희귀 유전질환입니다. 대표적으로 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease, CMT)이라고도 불리며, 본질적으로 동일한 질환을 지칭합니다. 이 질환은 전 세계적으로 약 100,000명당 최대 40명에서 발생할 정도로 흔한 유전성 말초 신경병 중 하나이며, 남녀 모두에서 동일하게 나타납니다. 주요 증상 (Symptoms)유전성 운동 및 감각 신경병증의 증상은 다양하며, 유전자 변이에 따라 경미한 형태부터 중증까지 폭넓게 나타납니다. 일반적으로 청소년기에서 성인기에 걸쳐 서서히 시작됩니다.운동 증.. 2025. 8. 24.
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